Анемии при нарушении обмена порфиринов
    Наши акции
    Акции и скидки ПАТЕРО КЛИНИК
    АКЦИЯ РОЗОВАЯ ЛЕНТА
    Только с  21 октября по 21 ноября  2019 года  -   скидка 20%
    Новости клиники
    11 ноября 2019
    Результат восьми лет работы с лучшими российскими нейрохирургами - книга, в которой подробно описана техника и достоинства различных методик КТ и МРТ у пациентов с интракраниальными аневризмами.

    Анемии при нарушении обмена порфиринов

    Порфирии — группа наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов — пирролсодержащих пигментов красного цвета. Порфирины в основном образуются в печени: они необходимы для синтеза гемсодержаших ферментов (цитохромов, пероксидаз и др.). а также для синтеза гема в костном мозге. Соответственно выделяют печеночные и эритропоэтические порфирии.

    Печеночные порфирии

    Порфирия острая перемежающаяся — наследственная патология, характеризующаяся токсическим действием промежуточных продуктов обмена порфиринов (уропорфирина, копропорфирина и др.) на нервную систему. Наследуется аутосомно-доминантно, частота - ок. 3:100 000. Чаше болеют молодые женщины и девушки.  Клиника: приступообразные боли в животе (в любой его зоне), не сопровождающиеся лихорадкой и расстройствами стула: полиневрит, с характерными болями в конечностях и двигательными расстройствами (гипорефлексия и др.); поражение ЦНС (судорожный синдром, энцефалопатия). Нередко возникает артериальная гипертония. В гемограмме - без патологии. Моча имеет розовато-красноватый цвет. Приступы провоцируют барбитураты, прием валокордина, беллоида, белласпона. теофедрина; сульфаниламидов, анальгина, транквилизаторов и антидепрессантов, эстрогенов (в т.ч. в составе пероральных контрацептивов); вдыхание аэрозолей хлорофоса и др. инсектицидов, а также беременность. В тяжелых случаях могут возникать тетрапарез и паралич дыхательных мышц. Однако описаны случаи спонтанного улучшения. Диагноз основан на выявлении в моче порфобилиногена и 5-аминолевулиновой кислоты.

    Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия) — наследственная патология, характеризующаяся накоплением уропорфиринов в коже и в печени, провоцируемая приемом алкоголя, контактом с бензином и др. токсическими веществами. Клиника: первые симптомы появляются обычно у лиц старше 40 лет: нарушение пигментации кожи, повышенная чувствительность кожи к механическим травмам и к солнечным лучам, характерны мелкие ретенционные кисты и пигментированные рубцы, атрофия кожи, участки склероза. В большинстве случаев увеличена печень, изменены биохимические пробы.  Диагностика: наблюдается высокое содержание урокопропорфиринов и (в меньшей степени) копропорфиринов в моче.

    Эритропоэтические порфирии

    Протопорфирия эритропоэтическая характеризуется накоплением протопорфирина IX (промежуточный продукт синтеза гема) в эритроцитах и в коже. Клиника: даже короткое воздействие солнечных лучей вызывает у пациентов выраженный фотодерматит: зуд кожи, отек, гиперемию, геморрагическую сыпь и пузыри, в дальнейшем - рубцы.  Изредка наблюдается гипохромная анемия, но с высоким сывороточным железом, желчнокаменная болезнь, поражение печени. Также могут наблюдаться спонтанные улучшения. Диагноз ставят на основе резкого повышения (в 20-100 раз) содержания протопорфирина IX в эритроцитах.

     

    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2.
    "ЕВРОПОЛИС" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760 04 80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум», лицензия No.ЛО-77-01-015540 от 25.01.2018. 
    Свидетельство "ФСВОК-2018" No. 884190304771012 
    Свидетельство об аккредитации на право проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения No. 957-07/13
    Охрана труда

    Все сведения, содержащиеся на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, носят исключительно информационный характер. Информация, размещенная  на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, не является исчерпывающей. Сведения о ценах на медицинские услуги носят исключительно информационный характер.
    За уточнением информации обращайтесь по телефонам Контакт-центра: +7 (495) 966-64-87
    Получите консультацию специалиста по предоставляемым услугам и возможным противопоказаниям.

    Политика конфиденциальности
    Публичная оферта (общие условия) оказываемых услуг, выполняемых работ
    Вот тут какое-нить информационное сообщение!
    Подтверждение
    Вы уверены?