Лимфобластные острые лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - злокачественная опухоль крови, возникающая в результате  мутации на уровне клетки-предшественницы лимфопоэза. Этот тип лейкоза является самым частым онкогематологическим заболеванием у детей (они составляют около 85% всех случаев острых лейкозов). У взрослых острый лимфобластный лейкоз наблюдается в 25% случаев всех острых лейкозов. Учашение заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами отмечается у детей в возрасте 2—4 года, затем у лиц в возрасте 50—60 лет.

Классификация: на основе светооптических характеристик лейкозных клеток выделяют три основных варианта ОЛЛ: LI, L2 и L3. У детей чаше наблюдается вариант LI, у взрослых - форма L2.
При иммунофенотипировании различают четыре варианта опухоли:
-   пре-В-клеточный вариант,
-   ранний пре-В-клеточный,
-   Т-клеточный (около 15% всех случаев),
-   зрелый В-клеточный (весьма редкий).
После уточнения варианта ОЛЛ, применяют наиболее подходящую лечебную схему и оценивают прогноз для жизни. Так, у детей с ранним пре-В-клеточным вариантом ОЛЛ прогноз достоверно лучше; зрелые В-клеточные острые лимфобластные лейкозы менее благоприятны прогностически, особенно у взрослых. Цитогенетические исследования обнаруживают хромосомные аберрации более чем у половины больных острыми лимфобластными лейкозами. Наиболее серьезный риск-фактор - наличие «филадельфийской» хромосомы. У детей с острым лимфобластным лейкозом эта транслокация встречается в 7% случаев, у взрослых — в 30% случаев. Ухудшает прогноз наличие высокого уровня сывороточной лактатдегидрогеназы в момент выявления ОЛЛ. Один из ведущих риск-факторов — это высокий лейкоцитоз. Отметим, что у больных старше 50 лет ремиссии ОЛЛ  удается добиться реже, чем у пациентов более молодого возраста.

Клиническая симптоматика при острых лимфобластных лейкозах: в начале заболевания обычно жалоб нет, или они весьма скудные — умеренная слабость и утомляемость, иногда бледность кожных покровов. В развернутой стадии ОЛЛ может наблюдаться лихорадка, геморрагические явления, малокровие и др. Однако анемизация и геморрагический диатез выражены значительно менее, чем при острых нелимфобластных лейкозах. При острых лимфобластных лейкозах увеличение печени наблюдается не всегда. У молодых больных острыми лимфобластными лейкозами возможна умеренная диффузная лимфоаденопатия. Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, бледность кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен, обильные менструации, изолированное увеличение лимфоузла, упорные боли в суставах и др. Почти всегда наблюдается слабость, утомляемость, потливость. Нередко отмечаются рецидивирующие ЛОР-инфекции, герпес. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. и общее состояние остается удовлетворительным.

Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).

Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.

Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение острых лейкозов предполагает:
-   индукцию ремиссии,
-   консолидацию полученной ремиссии,
-   поддерживающую терапию,
-   а также профилактику нейролейкемии.
Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).