Альвеолярный протеиноз
    Наши акции
    Акции и скидки ПАТЕРО КЛИНИК
    Новости клиники
    26 июля 2019
    Низкодозная компьютерная томография (КТ «LOW DOZE») органов грудной клетки - скрининговый метод диагностики, позволяющий выявить патологию на самой ранней стадии. Исследование проводится в целях профилактики пациентам, у которых нет ни жалоб ни установленного диагноза. Для постановки диагноза требуется прицельное дообследование.

    Альвеолярный протеиноз

    Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этио­логии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах продуктов обмена сурфактанта – поверхностно-активного вещества, предотвращающего повреждение альвеол. Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г.

    Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается в 1-4 слу­чаях на 1 млн. Болеют преимущественно люди средне­го возраста (20-50 лет), мужчины чаще, чем женщины (в соотношении 3:1).

    Выделяют следующие формы: 
    • врождённая форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта;
    • приобретённая (или идиопатическая, т.е. с неустановленной причиной) форма (90% от общего числа заболевших, в 70% это курильщики);
    • вторичный альвеолярный протеиноз (псевдопротеиноз) развивается как следствие вирусных инфекций; пневмоцистной пневмонии у больных гемобластозами; на фоне воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли; токсических паров (особенно при производстве пластмасс); воздействия озона.
    Патогенез

    Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. 80% его составляют фосфолипиды, 10% — холестерол и 10% — белки. Липиды и белки сурфактан­та синтезируются альвеолоцитами. Инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные формы, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации составляющих сурфактанта ведёт к избыточному накоплению его в альвеолах, что приводит к патологии газообмена.

    Клиническая картина

    В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Его нередко случайно выявляют при профилактическом флюорографическом иссле­довании. Основной клинический признак болезни — медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться сухим или со скудной мокротой кашлем, субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляе­мостью. Кровохарканье отмечается редко.
    Течение болезни, чаще всего, хроническое. По мере прогрессирования усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа» (симптом барабанных палочек), похудание. Осложнения - присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца. Туберкулёз осложняет течение альвеолярного протеиноза в 3-5% случаев.
    Трудности диагностики обусловлены отсутствием специфических клиниче­ских признаков. От начала заболевания до установления диагноза нередко про­ходит около 3 лет. 40% больных первоначально ставят диагноз двусторонней пневмонии в отсутствии жалоб. Половине больных диагностируют туберкулёз и назначают противотуберкулёзную терапию.

    Инструментальные исследования:
    • рентгенография легких,
    • компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки,
    • видеобронхоскопия,
    • БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж,
    • микроскопия, иммуногистохимия жидкости, полученной при проведении БАЛ,
    • лабораторная диагностика,
    • для верификации диагноза показана биопсия лёгочной ткани.
    Лечение и прогноз

    При альвеолярном протеинозе назначение антибактериальных препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов нецелесообразно в связи с их неэффективностью. Единственный эффектив­ный метод лечения больных — лечебный бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), применяемый с 1965 г. (промывание легкого стерильным изотоническим раствором с добавлением ферментов под наркозом). После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рент­генограммах и КТ. Прогноз благоприятный: течение болез­ни доброкачественное, медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированием дыхательной недостаточности.

    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2.
    "ЕВРОПОЛИС" в Ростокино
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760 04 80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум», лицензия No.ЛО-77-01-015540 от 25.01.2018. 
    Свидетельство "ФСВОК-2018" No. 884190304771012 
    Свидетельство об аккредитации на право проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения No. 957-07/13
    Охрана труда

    Все сведения, содержащиеся на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, носят исключительно информационный характер. Информация, размещенная  на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, не является исчерпывающей. Сведения о ценах на медицинские услуги носят исключительно информационный характер.
    За уточнением информации обращайтесь по телефонам Контакт-центра: +7 (495) 966-64-87
    Получите консультацию специалиста по предоставляемым услугам и возможным противопоказаниям.

    Политика конфиденциальности
    Публичная оферта (общие условия) оказываемых услуг, выполняемых работ
    Вот тут какое-нить информационное сообщение!
    Подтверждение
    Вы уверены?