Наши акции
    Акции и скидки ПАТЕРО КЛИНИК
    МРТcheck-up (Чекап) всего позвоночника в Москве и Санкт-Петербурге
    МРТ СКРИНИНГ СО СКИДКОЙ 25%
    Новости клиники
    13 марта 2019
    Доктор Сканер - это российский проект, задача которого помогать нашим соотечественникам в лечении и обследовании в России и за рубежом.

    Саркоидоз

    Синонимы:
    • Болезнь Бека,
    • Бенье-Бека-Шауманна синдром,
    • гранулематоз доброкачественный,
    • лимфогранулематоз доброкачественный,
    • ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический.

    Саркоидоз - мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

    Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.
    Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция. К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра. Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

    Классификация

    По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

    • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
    • Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
    • Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
    • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
    • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

    Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

    Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

    При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии. Значительно реже встречается синдром Хеерфордта - Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза).
    При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны. Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.
    Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.
    Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

    Внелёгочный саркоидоз

    Локализация

    Частота

    Проявления

    Печень

    50-80%

    Гранулёмы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые измене­ния и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов

    Глаза

    20-50%

    Увеит (воспаление сосудистой оболочки), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слёзных желез

    Селезёнка

    10-40%

    Спленомегалия

    Суставы

    25-39%

    Артралгия, острый и хронический артрит

    Периферические лимфа­тические узлы

    33%

    Наиболее часто пальпируются шейные, аксиллярные (подмышечные), эпитрохлеарные (локтевые) и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов

    Кожа: узловатая эритема

    6-30%

    Глубокий васкулит кожи.

    Кожа: другие поражения

    25%

    Макулопапулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо-или гиперпигментация, келоид

    Кровь

    4-20%

    Поражения костного мозга

    ЛОР-органы

    1-15%

    Поражается нос, реже — носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз нёбных миндалин обычно выявляется после тонзиллэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется полипо- или опухолевидными инфильтратами, при­водящими к стенозу. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства

    Нервная система

    10%

    Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон

    Почки

    до 10%

    Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит

    Эндокринные железы

    5-8%

    Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста

    Околоушная слюнная железа

    6%

    Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желёз

    Сердце

    5%

    От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти

    Кости

    <1%

    Кистозные образования

    Диагностика

    Рентгенография легких.
    Компьютерная Томография (МСКТ) грудной клетки.
    Бронхоскопия.
    Рентгенография кистей.
    УЗИ и КТ органов брюшной полости (гепато- и/или спленомегалия).
    МРТ - при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца.

    Прогноз

    Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, наличии синдрома Лефгрена — вероятность спонтанной регрессии до 90%. При бессимптомном течении саркоидоза I—II стадий прогноз благоприятный, вероятность спонтанной регрессии до 70%. При внутригрудном саркоидозе II-III стадий с симптомами дыхательной недостаточности, особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет, прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной регрессии не более 30%.

    129226, Москва, Проспект Мира, д. 211, корп. 2.
    ТРЦ "Золотой Вавилон Ростокино"
    тел.: 8 (495) 966-64-87; факс: 8 (499) 760 04 80
    Е-mail: info@pateroclinic.ru

    Услуги предоставляются ООО «Медикал Клаб Консилиум», лицензия No.ЛО-77-01-015540 от 25.01.2018. 
    Свидетельство "ФСВОК-2018" No. 884190304771012 
    Свидетельство об аккредитации на право проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения No. 957-07/13
    Охрана труда

    Все сведения, содержащиеся на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, носят исключительно информационный характер. Информация, размещенная  на сайте ПАТЕРО КЛИНИК, не является исчерпывающей. Сведения о ценах на медицинские услуги носят исключительно информационный характер.
    За уточнением информации обращайтесь по телефонам Контакт-центра: +7 (495) 966-64-87
    Получите консультацию специалиста по предоставляемым услугам и возможным противопоказаниям.

    Политика конфиденциальности
    Публичная оферта (общие условия) оказываемых услуг, выполняемых работ
    Вот тут какое-нить информационное сообщение!
    Подтверждение
    Вы уверены?